Año 1

Nº 5

Junio 2007  
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Ludwig van Beethoven (1770-1827): una historia médica después de 180 años
Segunda y última parte
Por Roberto Gallo (*)
 

 
 

A partir de las misivas de Beethoven sobre su salud, intentaremos analizar la historia clínica del compositor a la luz de la clínica moderna.

 

en los últimos tres años, mi sentido del oído se ha debilitado progresivamente y se me dice que la causa primordial de esto son mis intestinos”

“he padecido constantes diarreas que me han dejado en una situación de extrema debilidad”

Dos parecen ser los problemas que más lo inquietaron: la sordera y las diarreas. Cualquiera de los dos síntomas podría ser dato guía para el análisis porque reúnen las condiciones necesarias para ese fin: es significativo, objetivo, primario y frecuente o común.

Tomemos la sordera. De las cartas se puede inferir que Beethoven comenzó a perder la audición siendo muy joven, alrededor de los veinticinco años. Debemos distinguir entre una sordera  de transmisión, por lesión del oído medio, y  una sordera de percepción por lesión de la cóclea y/o el nervio coclear. La sordera de transmisión es generalmente una sordera de conducción aérea. No parece haber padecido otitis aguda que si bien es muy frecuente en la edad pediátrica, es poco habitual en adolescentes y adultos. Tampoco tiene una historia de otalgias u otitis supuradas que se hayan producido en forma recurrente y le puedan haber ocasionado la pérdida de la capacidad auditiva. Además, la autopsia no reveló perforación del tímpano o la presencia de una formación seudotumoral, compatible con colesteatoma, que pudiera haber erosionado el hueso del oído y  generar hipoacusia.

 

La enfermedad de Ménière es un diagnóstico poco probable porque falta el vértigo y otros síntomas cocleares que, junto con la sordera, son rasgos prominentes de esta enfermedad; se supone que si hubieran existido habrían sido señalados por Beethoven en las profusas cartas donde hace alusión a la sordera.

 

 




 

 

La enfermedad de Paget es conocida clásicamente por la afectación del cráneo, pudiendo presentar dolor óseo y paresia de distintos pares craneales; la sordera es, en este caso, un síntoma prevalente.

En el Paget, la tracción de los grupos musculares cervicales sobre el occipital da lugar a la deformidad craneal en gorro frigio. Los defensores de este diagnóstico se basan en dibujos, como el de W. Thöny o el de de Lyer, donde se resaltan las características de la cabeza asimétricamente grande del músico, con frente prominente y piernas cortas. Este dibujo representa a un Beethoven ya muy lejano de aquel joven elegante en sus primeros años en Viena. Por el contrario, se trata de una enfermedad que afecta básicamente a personas mayores de 60 años y es excepcional antes de los 40. Además, las radiografías de fragmentos de hueso del compositor no mostraron anormalidades compatibles. En 1985, un descendiente de Franz Romeo Seligmann (historiador médico vienés que, en 1863, había estudiado los restos mortales de Beethoven) presentó tres fragmentos de hueso que según él correspondían al cráneo de Beethoven, (posteriormente se demostró con certeza que estos fragmentos eran realmente del compositor) que no mostraron señales de la osteítis deformans típica de la enfermedad de Paget, por lo que debe concluirse que la sordera  no fue causada por esta enfermedad.

 

La otoesclerosis, también denominada otoespongiosis, caracterizada por el deterioro progresivo bilateral del oído, comienza en el adulto joven, con una incidencia mayor entre los 20 y los 50 años de edad, siendo dos veces más frecuente en las mujeres que en los hombres;  es la afección que produce mayor número de pérdidas de audición en los individuos de raza blanca. Hay una clara prevalencia en ciertas familias. Aproximadamente en el 50% de los pacientes con manifestaciones clínicas existen antecedentes familiares positivos. Se considera esta enfermedad como un trastorno hereditario autosómico dominante. En la familia de Beethoven no hay antecedentes de otros miembros de su familia que hayan sobrellevado sordera.

Para algunos, los síntomas podrían corresponder a una otoesclerosis progresiva con fijación del estribo y  pérdida de la discriminación del lenguaje, ya que en estos años se ayudaba amplificando su audición con el uso de las trompetas acústicas.

           

Otra enfermedad que se ha asociado con los trastornos que padeció Beethoven es la tuberculosis. Un antecedente importante es que su madre y su hermano Karl murieron de esta enfermedad, con lo que él podría haberla adquirido en etapas tempranas de su vida. Sin embargo, explicar los síntomas intestinales y neurológicos por una tuberculosis implicaría hacer el diagnóstico de tuberculosis miliar, diagnóstico muy improbable debido a la alta mortalidad de esta entidad en esa época.

También se ha mencionado la sífilis, un diagnóstico popular de aquella época, como probable causa de su hipoacusia. Si bien la forma congénita puede ser considerada y la hipoacusia por afección del VIII par craneal es un síntoma tardío pero característico de la enfermedad, no se detectaron deformidades como nariz en silla de montar y tibia en sable. De las formas adquiridas, se esperarían otros síntomas como erupción maculopapular, tabes dorsal o demencia de los que no existe ninguna evidencia histórica; por otra parte, la arteria auditiva no mostró cambios inflamatorios crónicos en la autopsia.

 

Analicemos ahora el cuadro gastrointestinal.

Algunos autores consideran que la larga historia de síntomas abdominales que padeció  se debió a una enfermedad inflamatoria del intestino. Término utilizado para referirse a enfermedades de tipo crónico, de curso recurrente y etiología desconocida; la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn son las más frecuentes en este grupo. Las principales manifestaciones de la colitis ulcerosa son el dolor abdominal, la diarrea y la emisión de sangre, moco o pus. Si bien Beethoven manifestó estos síntomas en su voluminosa correspondencia, en ninguna hace mención a la presencia de sangre. La enfermedad de Crohn se manifiesta también por dolor abdominal y diarreas pero habitualmente sin sangre. Suele acompañarse de fiebre, astenia y pérdida de peso. Estos síntomas podrían estar relacionados con la referencia que hace el músico al hecho de que las diarreas lo han dejado “en una situación de extrema debilidad”; sin embargo, la autopsia no reveló evidencias de estructuras, perforaciones o adherencias típicas de esta enfermedad.

 

 

 

Otros autores han pensado que la sarcoidosis podría haber sido la causa de la enfermedad sistémica de Beethoven. Se sabe que los enfermos son, en su mayoría, adultos jóvenes, con ligero predominio de las mujeres. La forma de presentación puede ser muy variada, aunque lo habitual es que sea un hallazgo casual. En el 90% de los pacientes la sarcoidosis es endotorácica, pudiendo ser asintomática o causar tos seca, disnea y auscultación normal, o acompañarse de hiperreactividad bronquial con espasmos bronquiales. En la fase inicial de la enfermedad, el sistema nervioso puede afectarse en un 5-10% de los pacientes y, también, ser su primera manifestación. Tiene predilección por las meninges y produce multineuritis craneal. La afección gastrointestinal es muy rara. Si bien es una enfermedad que puede ocurrir en la infancia y hay antecedentes de broncoespasmo, parece un diagnóstico alejado.

           

Otra entidad descripta en años recientes es la enfermedad autoinmune del oído interno (EAOI) caracterizada por un síndrome progresivo de pérdida auditiva causado por una agresión inmunológica del oído interno, mediado por anticuerpos o células inmunológicamente activas. El cuadro clínico típico consiste en una hipoacusia neurosensorial subaguda bilateral, acompañada por tinitus.

Este síndrome se puede asociar (o también ser causado) a otras enfermedades autoinmunes como la espondilitis anquilosante, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Cogan, la colitis ulcerosa, la granulomatosis de Wegener, la policondritis recidivante, la artritis reumatoidea y la esclerosis sistémica. La enfermedad de Behçet también suele vincularse con problemas audiovestibulares. El síndrome de Susac (microangiopatía del oído, cerebro y ojos) es un trastorno que, si bien se acompaña de sordera usualmente bilateral y cefaleas como las que padecía Beethoven, también se asocia simultáneamente con disminución de la visión y encefalopatía, que se manifiesta por confusión, pérdida de memoria, cambios conductuales, disartria y, ocasionalmente mutismo, síntomas ausentes en la historia por lo que este diagnóstico parece bastante alejado.

Valen la pena dos palabras sobre la etiopatogenia del EAOI, comparable con la de otras enfermedades autoinmunes y sobre la que existen varias teorías. Hay evidencias de que el daño del oído interno es causado por varias citoquinas; un dato sugestivo es que en el lumen del saco endolinfático se expresa FNT-alfa como ocurre en otras enfermedades inflamatorias crónicas, si así fuera, ésta podría ser otra vía por la cuál la EAOI se relacionaría con las enfermedades inflamatorias intestinales tales como la enfermedad de Crohn y las colitis ulcerativas, en las que también se ha encontrado el FNT. Por cierto, es muy difícil probar este diagnóstico por la falta de marcadores inmunológicos, pero no deja de ser un diagnóstico atrayente que explicaría la sordera y los problemas gastrointestinales de Beethoven. 

 

Con el transcurrir de los años, Beethoven comienza a padecer un trastorno de ansiedad social combinado con síntomas de depresión. Enjuiciaba a los médicos, los calificaba de ignorantes; y decía que lo engañaban con esperanzas de una ilusoria mejoría. Se quejaba de la frustración por no haber podido llevar una vida social como deseaba, reduciendo su existencia a la soledad y el aislamiento. 

En 1802, se instaló en una localidad cercana a Viena, llamada Heligenstadt, donde contempló el paso de la vida; fruto de esas reflexiones fue el llamado testamento de Heligenstadt. Vale la pena citar algunos fragmentos que dan cuenta de su dolorosa situación:

 

Siempre me sentí llamado a realizar grandes obras, pero pensad solamente que durante los últimos seis años me he visto atacado por un mal incurable, agravado por la incompetencia de los médicos, defraudado de año en año en unas ilusorias esperanzas de mejoría y finalmente obligado a admitir la potencia de mi mal, cuya cura puede durar años, si es que aún cabe remedio….no me era posible decir a la gente ¡hablad más alto, gritad, porque estoy sordo! ¡Ay!, ¡como podía yo proclamar la falta de un  sentido que debería poseer en más alto grado que ningún otro, un sentido que en un tiempo poseí con más agudeza que cualquiera de mis colegas? ¡Ciertamente no puedo!....Casi solo en el mundo, no me atrevo a aventurarme en la sociedad más que lo absolutamente necesario….qué humillante resultaba  el que alguien, a mi lado, escuchara una flauta y yo no pudiera distinguirlo….Tales circunstancias me han llevado al borde de la desesperación y en más de una ocasión he pensado en poner fin a mi vida: nada, sino mi arte, detuvo mi mano.¡ Ah, me parecía imposible abandonar este mundo hasta no haber producido todo lo que en mi interior sentía que debía realizar! Por ello he continuado esta vida miserable –miserable de verdad- y he soportado este cuerpo irritable que con una facilidad increíble puede cambiar de la mejor a la peor disposición…

           

Un episodio ocurrido en 1882 enmudeció su espíritu. Al intentar ensayar la ópera  Fidelio, ocupó un sitio en el atril y cuál sería la sorpresa de los artistas y espectadores cuando cayeron en la cuenta de que Beethoven no oía nada de cuanto acontecía en la escena; retardaba el compás y la orquesta no seguía la batuta. Hubo una tremenda confusión y el director habitual de la orquesta propuso un descanso sin explicar el motivo. Nuevamente, se intentó proseguir el ensayo pero sobrevino el desorden y, por este motivo, la obra no podía seguir bajo la dirección de Beethoven. Es indudable que el ensayo de Fidelio rompe la vida del maestro en dos fracciones: por un lado, la asistida por la esperanza del progreso y de sus éxitos y, por el otro, la impresión que dejó por el resto de su vida hasta su muerte el ensayo de esta escena que nunca olvidó.

           

Se dice que a partir de esa época Beethoven cayó en un estado lamentable. El artista Höfel recordaba que veía a menudo al músico en una posada, sentado "en un rincón lejano, frente a una mesa que, pese a que era grande, los restantes clientes esquivaban a causa de los hábitos ingratos en que había caído...Con no poca frecuencia, se retiraba sin pagar la cuenta o diciendo que la pagaría su hermano Carl....Había llegado a mostrarse tan negligente que a veces parecía realmente sucio".

 

Quizás reste agregar a la historia clínica de Beethoven algunas comprobaciones  interesantes, realizadas en los últimos años, que confirman una probable intoxicación por plomo como la causa de la enfermedad debilitante crónica que padeció. Un exhaustivo análisis reveló la presencia de cantidades elevadas del metal en fragmentos de huesos pertenecientes al compositor.

A esta conclusión llegaron los investigadores del Argonne National Laboratory de Illinois y del Instituto de Investigaciones McCrone, de Chicago, después de estudiar fragmentos de hueso, donde se detectaron niveles de plomo más de cien veces mayor que lo habitual. Los mismos fueron comparados con el ADN mitocondrial de ocho mechones de cabellos, en poder de la Beethoven Society de Alemania, que le fueron cortados a Beethoven inmediatamente después de su muerte, también analizados por estos investigadores.

El hallazgo de elevados niveles de plomo en el cráneo de Beethoven y los resultados del análisis de ADN que indican la autenticidad de las reliquias de hueso y de pelo, proporcionan una sólida evidencia de que Beethoven padeció una carga excesiva de plomo. Además, la presencia de plomo en el cráneo sugiere que su exposición no fue un evento fugaz sino que debió estar sometido a su acción durante muchos años.

El uso de la alfarería y el barro vidriado, con gran contenido de plomo, y los utensilios de cobre mal estañado, en los que se cocinaban y consumían alimentos, provocó la extensión de una enfermedad conocida con el nombre de cólico saturnino que se cobró, durante el siglo XVIII, centenares de víctimas. La adición de plomo - en forma de almártaga y otras preparaciones - a los vinos para evitar el agriado era otra causa de cólicos. El uso que hacían los viñateros y taberneros de esta sustancia, para adobar y dulcificar los vinos, había difundido el cólico por toda Europa.

En la Farmacopea de la época existían varios preparados saturninos que se considera que pueden tener efectos funestos, y en las farmacias eran utilizados utensilios de cobre y bronce (alambiques, morteros, barreños, peroles, medidas de azófar(1), embudos de azófar). La preparación del oximiel (jarabe de vinagre y miel), tan frecuente en la época, era peligrosa por estas razones. El uso de cerámica vidriada, en cuya composición entraba el plomo, hacía de las farmacias un centro de dispersión de casos de cólicos tóxicos.

Aun siendo éste un diagnóstico atractivo, los síntomas que padeció Beethoven no coinciden con la toxicidad crónica por plomo: en lugar de diarreas, constipación y, en casos graves, dolores abdominales (cólico saturnino) acompañados de vómitos alimentarios a los cuales no hace referencia.

Desde el punto de vista neurológico, la afectación del SNC es mucho más frecuente en niños, destacándose trastornos irreversibles sobre el rendimiento intelectual futuro por impregnación plúmbica, algo muy alejado en el caso del compositor. En los adultos es frecuente la polineuropatía de predominio motor y, en extremidades superiores, una característica parálisis radial que tampoco se constata en la historia clínica del músico.

En resumen, la posibilidad de que la intoxicación saturnina haya tenido la jerarquía suficiente como para provocar los síntomas que lo aquejaron parece bastante improbable.

 

Conclusiones:

No hay actualmente consenso sobre la causa de la muerte de Beethoven. Se han propuesto diversos diagnósticos como intoxicación por plomo y cirrosis alcohólica, entre otros.

Cumpliendo con una de las premisas básicas de la clínica, quisiéramos responder a una pregunta: ¿sería posible explicar todos los síntomas que padeció por una sola enfermedad multisistémica?.

 

Los síntomas abdominales que empezaron en la adolescencia son muy sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), pudiendo ser el diagnóstico más probable. La EII es un término que incluye varias entidades nosológicas, considerándose actualmente como un problema de regulación inmune con manifestaciones extraintestinales que incluyen pérdida sensorioneural del oído (enfermedad autoinmune del oído interno) y colangitis esclerosante primaria (CEP). La CEP puede ser causa de cirrosis e insuficiencia hepática. El diagnóstico de EII proporciona una sola entidad que explica la mayoría de los síntomas relatados.

Pero, ¿cuál fue la causa de su muerte?. Se sabe que la autopsia efectuada por el doctor Johann Wagner, del Museo Patológico de Viena, dejó bien en claro que el deceso se debió a cirrosis hepática; no se puede sino acordar con este diagnóstico final pero quizá la cirrosis no haya sido de etiología alcohólica, como se pensó en su momento por el excesivo consumo de alcohol en los últimos años del maestro, sino debido a una CEP. Si éste fuera el diagnóstico, y tratando de unir todo el cuadro en una sola entidad, lo más probable es que la pérdida de la audición haya sido de origen inmunológico asociada a EII.

 

Alejándonos ahora de la medicina y acercándonos a su música, lo que más sorprende, por insólito y contradictorio, es que a medida que su sordera progresaba su obra se engrandecía. Leía sus composiciones como un libro, sin servirse de su audición, por asociación inmediata entre la imagen musical y la auditiva. Conocía el efecto que producían las notas musicales y sin ningún intermediario material analizaba las cualidades, efectos y sonidos de la pieza sinfónica. Su guía era un lenguaje musical interior y escribía y coordinaba sus pensamientos melódicos por asociaciones sensopsíquicas. Su sólida formación y profunda memoria auditiva hicieron posible sus composiciones tan magistrales en los años de sordera profunda.

El proceso compositivo de la Novena Sinfonía, y última sinfonía, abrió un nuevo camino al pensamiento humano a través de la música, asentando los orígenes para las grandes eclosiones del sinfonismo mahleriano y de otros compositores posteriores. 

 

 

REFERENCIAS

  1. Enciclopedia Salvat de los Grandes Compositores. Beethoven y su época (17 diciembre 1770 – 26 marzo 1827). Tomo 2. Salvat S.A. de Ediciones, Pamplona.1987.

  2. Adams J. Clinical implications of inflammatory cytokines in the cochlea: a technical note. Otol Neurotol.  2002; 23:316-322.

  3. Satoh H et al. Proinflammatory cytokine expression in the endolymphatic sac during inner ear inflammation. 2003; JARO 04: 139-147.

  4. Rahman MU, Poe DS, Choi HK. Autoimmune vestibulo-cochlear disorders. Curr Opin Rheumatol 2001; 13(3):184-189.

  5. Mai FM.  Beethoven's terminal illness and death. J R Coll Physicians Edinb 2006; 36(3):258-63.

  6. Karmody CS, Bachor ES. The deafness of Ludwig van Beethoven: an immunopathy. Otol Neurotol. 2005 Jul; 26(4):809-14. 

  7. Jesserer H, Bankl H. Was Beethoven's deafness caused by Paget's disease? Report of findings and study of skull fragments of Ludwig van Beethoven. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg). 1986 Oct; 65(10):592-7


 

(1) latón

     
     
 

  (*) Roberto Gallo es Profesor Adjunto de la Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Rosario, y miembro del comité editorial del portal médico: Clínica-UNR.org.

Correspondencia a:
robertogallo@fibertel.com.ar

 

 
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